Cystic fibrosis (CF, taaislijmziekte) is een ongeneeslijke, erfelijke aandoening.
In het menselijk lichaam zitten klieren met cellen die slijm produceren. De locatie van het slijm bepaalt grotendeels de functie. In de longen is het nodig om ingeademde deeltjes of bacteriën af te voeren (door slijm op te hoesten). In het spijsverteringskanaal is het nodig als transportmiddel van verteringsenzymen. Het slijm in je mond dient als smeermiddel en het vergemakkelijkt het praten en het slikken.
Bij mensen met CF is het slijm uitzonderlijk taai door een afwijking in het DNA. Een chloridekanaal in de celwand is afwezig of werkt niet of werkt onvoldoende. Chloride, als onderdeel van zout, speelt een belangrijke rol in het transport van water door cellen heen. Wanneer dit transport verstoord wordt, zit er niet genoeg vocht in het slijm dat door de klieren gemaakt wordt en dan wordt het dik en taai.
In de luchtwegen en in het spijsverteringskanaal treden vaak de eerste problemen op. Mensen met CF krijgen vaak bronchitis of longontsteking. De afvoergangen van de alvleesklier kunnen verstopt raken waardoor de spijsvertering verstoord wordt. Hierdoor is vetopname in het spijsverteringskanaal minder goed mogelijk. Door de verslechterde vetopname kan er ook een probleem ontstaan met het opnemen van belangrijke vitamines die alleen in vet oplossen. Dit leidt dan tot een verslechterde conditie. Mensen met CF moeten meer en calorierijk eten om op gewicht te blijven.
Sinds 2011 is CF opgenomen in de hielprikscreening. Mogelijk wordt CF nog eerder opgemerkt dan de uitslag van de hielprik bekend is. Een van de vroegste symptomen van de ziekte is al te zien bij een pasgeboren baby, namelijk een verstopping van de darmen. Dit heet meconium-ileus.
